两个月前，一位坐着轮椅的中年男子被缓缓推进了神经外科诊室，“楼主任，救救我老公吧，他现在已经没办法走路了，他才50岁，最近一睡着就叫不醒了！每天我都心惊胆战！深怕.......”一位女子半躬着身子声泪俱下的说。
楼美清主任看着面前似睡非睡的男子，觉得很蹊跷，并开始询问病情。
“楼主任，我老公最近一个月开始慢慢不会走路了，他说一点力气也没有，脚抬不起来，走平路都摔了好几次了，看了好多地方，最近才发现脑子里长了肿瘤！我们就赶紧过来了。”
“你们什么时候发现他外表有不一样的？”楼主任想进一步了解病情。
“其实我们天天见他，感觉不出有什么变化，只是长期不见的朋友说他变黑了，变老了，但是我们也没在意，觉得应该是年纪大了才这样的，哪里会想到脑子里长了肿瘤！我老公说没有力气，我们就去看了内分泌科；走路不好，以为颈椎病看了骨科；打鼾、呼吸有问题，就看了心内科、五官科，万万没想到是脑子里长了个肿瘤啊！我们这一路兜兜转转，前后看病三四年，看着他身体一天天变差，甚至感受到生命都会有威胁，却不知道什么原因，每天都过得惶恐不安！这次终于找到了原因，我们想尽快手术！我真的不知道他睡着了明天还能不能醒过来！”
经过检查发现：患者已经出现了严重的呼吸睡眠暂停综合征。B超提示：肾脏囊肿、胆囊息肉、前列腺肥厚，这些症状都和GH过量导致的内脏增大、骨骼和软组织的异常生长有关。病情进展已进入中晚期，要立刻进行治疗！
病史
患者男50y
发现肢端肥大，面容改变，皮肤变黑2月来院
进来患者家属发现患者打鼾很重，睡觉后不能觉醒。
实验室检测发现GH:44ng/mlIGF-1:ng/ml
（正常值GH:0-2.47ng/mlIGF-1:87-ng/ml)
MRI检查提示：鞍区异常信号影，增强后明显强化
病灶直径约2.0cm,包裹颈内动脉
术前OGTT
Base
30min
60min
90min
min
BldGlu(mmol/L)
5.66
9.83
11.59
9.49
9.14
GH(ng/mL)
50
50
50
50
50
IGF-I(ng/mL)
术前核磁共振
该患者系手术高危患者，为了缓解症状，入院后先给予善龙30mg肌注，3天后患者打鼾声明显减轻，睡觉后能自己觉醒，一周后全身情况明显改善，遂行经鼻内镜垂体瘤手术治疗
患者于-10-：00am手术开始
完整手术视频
术后核磁共振
术前术后核磁共振对比
术前术后
术前术后激素水平变化
患者术前术后体征对比术后病理（垂体瘤）垂体腺瘤免疫组化结果AE1/AE3（少数+），CAM5.2（少数+），CK7（少数+），CK20（+），Ki67（1%+），P53（-），ER（少数+），PIT（+），Syn（+），CgA（+），ACTH（-），GH（+），TSH（+），PRL（+），LH（+），FSH（-）结语
生长激素腺瘤是一种常见的功能性垂体腺瘤，该病人从出现症状到诊断大约8年，究其原因可能与平时对逐渐出现的症状没有重视有关，该患者四处就诊没有发现主要病因也是如此。临床上有的患者因出现难以控制的糖尿病而就诊，有的患者因出现严重打鼾甚至有呼吸睡眠暂停综合征而就诊，有的因视力视野的改变而就诊，有的患者因面容改变、手脚粗大才被朋友发现，有的患者因接连出现的身体多脏器囊肿、息肉、经历多次手术之后才查出是颅内生长激素腺瘤作怪。因此，对于出现类似上述难以解释症状的患者需要尽早就医。罹患生长激素腺瘤的患者会有多脏器增大，大约有三分之一的患者会出现心血管疾病的并发症，同时患结肠癌和癌前息肉的风险大大增加。肢大患者的死亡率是正常人的2-4.8倍，明显降低了预期生存时间。预防和逆转肢大的相关的心血管和癌症的并发症，需要将血液中的生长激素水平降至2.5ng/ml以下。该例患者术前出现了严重的呼吸睡眠暂停综合征，伴双下肢无力，走平路摔倒，同时B超提示：肾脏囊肿、胆囊息肉、前列腺肥厚，都和GH过量导致的内脏增大以及骨骼和软组织的异常生长导致的气道狭窄和椎管狭窄有关。说明该患者病程已进入中晚期。如果直接手术，术后拔出气管插管将带来巨大的风险。因此我们决定在术前给予30mg善龙肌注，改善打鼾、呼吸睡眠暂停等全身症状后再行手术切除。术中发现垂体瘤生长属于Knosp4级，肿瘤包裹颈内动脉，肿瘤有侵袭海绵窦内颈内动脉后上间隙，这部分肿瘤切除成为该手术的难点：既要利用特殊的角度内镜和吸引器来刮除这里的肿瘤，同时又要保护脑膜垂体干避免损伤。术后患者随机GH1.48ng/ml,IGF-ng/ml都在正常范围，说明该患者已完全达到生化缓解。患者术后打鼾消失，走路可自行行走，面容发生巨大改变，皮肤变白，手脚变瘦、变自然。??该病非常需要大家学习相关医学科普知识，早发现，早治疗！为此，我们特别准备了肢端肥大症的系列科普。小元科普-科学健康易懂的科普
神经小元：有些人明明已经成年，面容和骨骼却还会有很大变化，嘴巴慢慢变厚，颧骨越来越高，鞋子的尺码也越来越大……这是怎么一回事呢？
今天小元就为大家介绍垂体生长激素腺瘤-肢端肥大症
这个病虽然难以察觉，经过今天的讲解后，相信大家会对这个疾病有更多更深的了解，使得这个疾病得到尽早诊断和及时治疗。
生长激素腺瘤-肢端肥大症
肢端肥大症是一种由生长激素(growthhormone,GH)过度分泌引起的临床综合征。其年发病率是每百万人中6例，平均好发年龄为40-45岁。主要病变区域包括皮肤和结缔组织的改变、肌和骨骼的异常、心血管系统异常、呼吸系统异常以及糖耐量减低。它的生长是逐步的，往往直到多年之后才会被发现。从发病到首次诊断，这个病平均延误7-9年！
肢端肥大症的临床特征归因于血清中高浓度的GH和GH依赖的胰岛素样生长因子1(insulin-likegrowthfactor-1,IGF-1)。过量GH和IGF-1对躯体和代谢均有影响。躯体影响包括刺激许多组织的生长，如皮肤、结缔组织、软骨、骨、内脏和上皮组织。代谢影响包括氮潴留、对胰岛素作用的拮抗和脂肪分解。肿瘤的直接影响
头痛/视力丧失—部分存在肢端肥大症及大肿瘤的患者会出现肿瘤直接压迫作用导致的症状，如头痛、视野缺损(典型为双颞侧偏盲)及颅神经麻痹。生长激素细胞大腺瘤可引起其他垂体激素分泌减少，最常见的是促性腺激素。许多患肢端肥大症的女性患者有月经失调，伴或不伴溢乳，一些患者由于雌激素缺乏，出现潮热及阴道萎缩。男性患者可能出现勃起功能障碍、性欲减退、面部毛发生长减少及睾丸体积减小。骨骼和软组织生长影响
当儿童发生GH分泌过多(例如在长骨骨骺融合前)时，身高生长加快，导致垂体性巨人症。肢端肥大症成人患者不会变得更高。成人患者典型的面部特点是皮肤变得粗糙、嘴唇变厚，鼻唇肥大，头皮起皱，形成沟槽。额部隆起，下颌前突，鄂骨变宽，牙齿咬合不正，牙间距变宽等同时，患者喉部增生和鼻旁窦扩大，音调变得低沉，打鼾，巨舌和咽喉软组织增大会导致约50%的患者发生阻塞性睡眠呼吸暂停。手脚增大如铁铲形，汗腺和皮脂腺增生，骨关节病变，关节活动受影响（20%左右的患者会出现腕管综合征)。大约70%的肢端肥大症患者出现关节病变，其中大约一半的患者症状严重，日常活动受限，负重关节如膝关节、髋关节最常受累，关节软骨增生，负重点的溃疡和裂缝，新骨形成，滑液粘稠最终导致关节不稳，和不可逆性的骨关节炎。椎体延长和变宽，骨赘形成和椎间盘退化，导致脊柱后突畸形和局部不稳，椎管狭窄，同时因为肋骨与肋软骨接合处的骨骺未闭，出现特征性的桶状胸畸形。也会导致脊柱后突畸形和特征性的桶状胸畸形。内脏增大
肢大中许多内脏器官增大，包括甲状腺、心脏、肝脏、肺脏和肾脏。可逆的前列腺增大也很常见。甲状腺肿大可能是弥漫性或多结节性的。
心血管疾病和结肠癌
大约有1/3的患者出现心血管并发症，并为主要的死亡原因。出现高血压、左心室肥厚，心肌病，常表现为舒张功能不全和心律失常。肢大会增加3-8倍结肠癌或癌前息肉的风险，在所有发现结肠息肉的患者中都发现有皮赘。肢端肥大罹患结肠癌的危险因素包括：男性、年龄大于50岁、阳性结肠癌家族史、大于三个皮肤赘生物以及结肠息肉史等因素。肢大能够明显降低预期生存期，多项研究表明，肢大患者的死亡率是正常人群的2至4.8倍，心血管疾病和恶性肿瘤占过早死亡原因的绝大多数。预防和逆转肢端肥大相关的心血管并发症，需要将血液中生长激素水平降至2.5ng/ml以下。睡眠呼吸暂停
阻塞性睡眠呼吸暂停可能是肢端肥大症患者发生心血管并发症以及意外死亡的重要因素。肢端肥大症患者的睡眠呼吸暂停总体发生率约为40%-50%。大多数情况下，阻塞性睡眠呼吸暂停是由颅面畸形、巨舌症以及咽喉部软组织增大引起的。发生睡眠呼吸暂停的预测因素包括：GH过量的严重程度、疾病的持续时间、肥胖、年龄较大和男性。一些患者通过经蝶手术或药物治疗纠正基础GH过量后，睡眠呼吸暂停症状逐步得到改善，但并非所有患者的症状都能改善。因此，对许多患者而言，睡眠呼吸暂停的特异性治疗是有必要的。代谢
除了血清GH和IGF-1浓度高外，未得到控制的肢端肥大症与高胰岛素血症、胰岛素抵抗、显性糖尿病(见于10%-15%的病例)、糖耐量受损(见于另50%的病例)均有关联。而一些患者有高甘油三酯血症或高钙尿症。
完术者简介楼美清教授
ProfessorMeiqingLou，M.D.
楼美清，现医院神经外科主任，医学博士，教授，主任医师，博士生导师。
任世界神经外科联合会（WFNS）颅底外科组委员，中华医学会上海市神经外科专委会常委，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员，世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委，中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员,中国医师协会脑血管病专业委员会委员，上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，中华医学会神经脊柱专业委员会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科工作27年，有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底,在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。
往期视频回顾（患者版）
系列-听神经瘤手术
系列-脑干手术
往期手术视频回顾（医生版）
单鼻孔内镜下巨大垂体瘤切除术
脑干海绵状血管瘤伴静脉畸形内镜手术
鞍上生长鹿角型大型垂体腺瘤内镜手术
中小型听神经瘤手术视频-小橙
中小型听神经瘤手术视频-小夏
中小型听神经瘤手术视频-小雨
翼点入路海绵窦肿瘤切除术
往期专题回顾
楼美清教授内镜经鼻斜坡切除侵犯脑干的肿瘤第一期楼美清教授研微听神经瘤第二期
脑干“禁区”的手术第三期
近期听神经瘤病例回顾第四期
两例中大型听神经瘤分享第五期
复发大型听神经瘤病例回顾第六期
两例中大型听神经瘤病例回顾第七期
精密显像揭示脑干奥秘妙手仁心破解岌岌难题第八期
一例垂体巨腺瘤的微创治疗第九期
一例脑干出血的微创治疗第十期
两例Knosp4级垂体瘤的内镜微创治疗第十一期
双镜联合治疗颅底多发肿瘤第十二期
内镜手术治疗脑干海绵状血管瘤伴静脉畸形第十三期
鞍上生长鹿角型大型垂体腺瘤内镜手术第十四期
听瘤三姐妹和肿瘤君的故事第十五期
巨大海绵窦肿瘤切除医院-帕金森病和运动障碍病诊疗中心第一期
听神经瘤患者术后注意事项第二期
神经外科常见疾病第三期
垂体瘤患者内镜经鼻术后注意事项
楼美清主任门诊预约方式：
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