在胚胎发育早期,头部腹前两侧外胚层增生为嗅基板,该板又逐渐被周围增殖的外胚层间质组织包绕,中央陷入成为嗅凹,两嗅凹之间为额鼻突。
胚胎第5周时,两嗅凹外侧形成鼻内突和鼻外突。
此时第一鳃弓分别由两侧向中间延伸接合形成下颌突,
第6周在下颌突外侧缘突起形成上颌突,并向中线伸展,分别和鼻内突、鼻外突接连融合。
在上述发育过程中,嗅凹与口凹之间的沟封闭成管状,即原始鼻腔。
嗅凹继续向后伸展,在胚胎第7周时,原始鼻腔后方有上皮细胞组成的颊鼻膜自行吸收破裂,成为原始后鼻孔。
此外,鼻外突将发育成鼻翼和鼻外侧壁,额鼻突将成为鼻梁和鼻尖。在胚胎发育过程中,由于遗传或非遗传因素,头部原基发育不良,各胚胎突起接合或凹沟封闭不全,皆可形成各种鼻和颅面畸形。
第一节外鼻先天性畸形
外鼻先天性畸形是由于遗传或非遗传因素,使得在胚胎期颜面原基发育不良或颜面各隆突融合不全,产生各种外鼻先天性畸形。
1．外鼻缺损
胚胎期鼻额突和嗅凹不发育或发育不良造成无鼻或半鼻。
2．鼻裂
胚胎期两侧嗅凹向中线靠拢的过程中,嗅凹之间的间质组织发育障碍,在鼻中线处形成裂沟,严重时可伴有唇裂。
裂沟常沿鼻中线纵行,鼻背加宽,两眼间距也较常人宽。
3．皮样囊肿
胚胎期硬脑膜通过额骨后方的盲孔经鼻前间隙与外鼻皮肤接触。
随胚胎发育,硬脑膜回缩,盲孔闭锁。
若硬脑膜在回缩过程中与皮肤分离不彻底,可将部分外皮层成分携带至硬脑膜回缩的路径上,形成窦道或囊肿,并可在鼻中线部位形成原发性皮肤瘘管。
囊肿可发生于沿鼻梁中线任何部位。本病须与先天性脑膜脑膨出,鼻神经胶质瘤相鉴别。
脑膜脑膨出患者佛思腾博格试验(Furstenbergtest)呈阳性,
神经胶质瘤则质地较硬。
4．先天性鼻赘
外鼻发生过程中如有原始胚胎组织存留,可出现外鼻赘生畸形,表面覆有皮肤及细毛。
5．鼻侧喙
一般认为系胚胎期额鼻隆突发育障碍形成。多在一侧鼻根部形成管状物,又称管状鼻。
根据外鼻畸形程度进行修复或重建外鼻。
第二节先天性后鼻孔闭锁
先天性后鼻孔闭锁
系胚胎发育过程中鼻颊膜或颊咽膜遗留未能吸收,后鼻孔被上皮栓块堵塞,骨性后鼻孔发育异常，鼻突和额突发育异常，可为单侧性或双侧性。
双侧后鼻孔闭锁者出生后即出现阵发性发绀,吮奶时呼吸困难,憋气促使患儿张口啼哭,借助换气使空气得以经口腔进入呼吸道,症状得以缓解。
待呼吸转平静后患儿又企图经鼻呼吸,发绀、呼吸困难重新出现。
由于新生儿不会经口呼吸,故有窒息的危险。
生后3~4周,患儿习惯用口呼吸,症状才有所好转。
但患儿吮奶时不得不与张口呼吸交替进行。
闭塞性鼻音随着年龄愈来愈明显,鼻内有涕但不易擤出。
常有鼻前庭炎。
单侧闭锁症状较轻,患侧鼻塞明显,鼻腔内常积有黏性分泌物。
凡新生儿出现呼吸困难,哭时症状减轻,吮奶有间断性,应考虑先天性后鼻孔闭锁的可能。
可用小号导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部。如深入不到32mm即有障碍,则多有闭锁。
也可用亚甲蓝滴入鼻腔,观察咽部是否着色。
对较大儿童或成人可用后鼻镜或内镜检查闭锁情况。
CT水平位扫描可明确诊断。
双侧后鼻孔闭锁的新生儿应紧急处理,帮助患儿及早用口呼吸。
简易方法是将橡胶奶头的顶端剪去,放在患儿口内,用系带固定于头部。
2岁以后可经鼻或经腭手术,切除闭锁部组织。
第三节脑膜脑膨出
脑膜和脑组织通过先天性颅骨缺损疝至颅外,称为脑膜脑膨出。
根据疝出内容不同可分为
脑膜膨出,
脑膜脑膨出和
积水性脑膜脑膨出三种。
膨出物来自颅前窝者最多,常侵入鼻根，鼻腔，眶内;
颅中窝者很少,常侵入鼻咽部;
颅后窝者极少,侵入鼻咽或口咽部。
根据膨出物不同位置可分为鼻外型和鼻内型。
1．鼻外型
在新生儿即可发现鼻根部或眼眶内侧有圆形肿物,触之柔软,表面光滑,透光试验阳性。
肿物如蒂部宽大,患儿哭闹或压迫颈静脉时,肿物体积增大或张力增高(Firstenbergtest阳性)。肿物随年龄逐渐增大,并常有眼距增宽。
2．鼻内型
婴幼儿如有鼻塞，哺乳困难，鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的圆形肿物,触之柔软,有时可见搏动。
无论Firstenberg试验是否阳性,应首先考虑鼻内型脑膜脑膨出。
检查时不可对包块贸然试行穿刺或取活检,因可造成脑脊液鼻漏或颅内感染。
轻压前囱门,鼻部肿块可稍有增大;
若压迫鼻部肿物,肿物可回缩,且前囱门稍向外突。
这些体征表示肿物与颅内相通。
鼻劾位X线拍片,可见颅前窝骨质缺损或筛骨鸡冠消失。
除膨出部皮肤菲薄有破裂倾向者须急行手术外,
一般以2~3岁手术为宜。
若手术过晚,膨出物随颅底骨质缺损增大而增大,引起的颅面畸形则难以矫正。
手术原则是切除膨出物,缝合硬脑膜,修补骨质缺损。
第四节颅面囊肿
颅面囊肿
系胚胎发生过程中,颅面部各突彼此接合或融合之处,上皮组织残留形成的囊肿。囊肿可发生于鼻腔各壁、鼻颅交界处,或鼻周软组织内。这些囊肿多根据发生部位命名,如
发生在鼻前庭的鼻前庭囊肿,
上颌正中缝上的正中囊肿,
发生于鼻泪沟的鼻筛面裂囊肿。
此外,有唇腭裂囊肿,
鼻腭囊肿,
切牙孔囊肿等。
这些囊肿早期多无症状,但以后随囊肿体积增大,可侵入鼻腔、上颌窦,眼眶甚至颅内,引起受压部位的临床表现,如面部畸形、鼻塞,酸胀,疼痛,功能障碍等。
治疗原则是如有明显畸形、不适或功能障碍,或常有继发感染时,应手术切除。
橘子皮児
